فاویسم را بهتر بشناسیم...

فاویسم             

فاویسم (ریشه گرفته از کلمه یونانی VICIA FAVA: باقلا) یک بیماری تخریبی خون و یک نوع کم خونی حاد است که در اثر تماس با مواد اکسیدان ایجاد می‌شود و دراثر کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز رخ می دهد.

گلبولهای قرمز برای سلامتی و فعالیت طبیعی احتیاج به آنزیم‌های مختلف دارند که یکی از آنها گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز می‌باشد. این آنزیم گلبولهای قرمز را در برابر صدمات حاصل از مواد اکسید کننده و سمی محافظت می‌کند. در صورتی که این آنزیم در گلبولهای قرمز خون وجود نداشته باشد یا میزان آن کمتر از حد طبیعی باشد فرد در مقابل مواد اکسید کننده مثل باقلا و بعضی داروهای خاص حساس می‌شود و ممکن است در صورت مصرف این مواد گلبولهای قزمز خون شکسته و تخریب شوند که به این پدیده فاویسم می‌گویند.

.

حدود ۴۰۰ میلیون نفر در دنیا مبتلا به این بیماری هستند که بیشتر انها ساکن افریقا و خاورمیانه هستند. در سال ۱۹۵۳ دکتر ارنست بوتلر  نقص آنزیمی را کشف کرد.

بیماری فاویسم یک بیماری ارثی است و بیشتر در پسرها دیده می‌شود ولی در دخترها هم ممکن است بروزکند. بیشترین شیوع بیماری آن در سنین یک تا پنج سال است و از اردیبهشت ماه تا هفته دوم خرداد بیشترین شیوع را دارد و از هفته سوم این بیماری کمتر می‌شود.

علایم بالینی:

24 تا 48 ساعت پس از خوردن باقلا یا سایر داروهای خاص (که مصرف آنها در این بیماران فقط با نظر پزشک باید انجام شود) کودک به طور ناگهانی دچار تب خفیف، بی حالی، خستگی، کوفتگی، رنگ پریدگی، حالت تهوع و گاهی استفراغ، قرمز یا تیره رنگ شدن ادرار (اصطلاحاً به رنگ کوکاکولا یا چای پررنگ) و گاهی درد شکم یا کمر می‌شود. در صورت عدم درمان مناسب، احتمال آسیب دیدن کلیه‌ها و ایجاد نارسایی کلیوی و نیز کم خونی شدید و صدمات حاصل از آن وجود دارد.

پدر و مادر گرامی:

چنانچه کودک شما مبتلا به فاویسم است جهت حفظ سلامت او لازم است به این نکات توجه نمایید:

1ـ کسب اطلاعات کافی در مورد بیماری، چگونگی ایجاد آن و علایم حمله حاد.

2ـ شناخت دقیق عواملی که موجب بروز حملات بیماری می‌شوند از جمله مصرف باقلا و برخی داروهای خاص و پرهیز از مصرف خودسرانه آنها. برای پیشگیری از بیماری بهتر است کودک خود را از موادی به نام اکسیدان دور نگه داشته چرا که این مواد باعث کم خونی شدید و افت فشار خون شده و باعث تخریب گلبولهای قرمز و صدمه به کلیه‌ها می‌شود. فرزندتان باید از خوردن یا بوییدن باقلا (به هر صورت که باشد بصورت تازه ،خشک شده یا یخ زده، خام یا پخته) خودداری کند. بخصوص در اوایل فصل بهار که باقلای تازه به بازار می آید. گاهی ممکن است حتی فرزند شما ناخواسته باقلا هم بخورد و اتفاقی هم نیفتد اما احتمال وقوع خطر نامطلوب همیشه وجود دارد.

3ـ برای تسکین درد یا پایین آوردن تب کودکتان، هرگز به او آسپرین ندهید. از استامینوفن، فقط با مقداری که پزشک تجویز کرده است بهره بگیرید.

4ـ در صورت مراجعه به پزشک و یا مراکز درمانی ابتلا به فاویسم را اعلام کنید و این کارت را همراه داشته باشید تا داروهای بی خطر برای فرزندتان تجویز شود.

5ـ از مصرف نفتالین برای نگهداری البسه خودداری کنید.

6ـ کودک مبتلا به فاویسم نمی‌تواند و نباید خون خود را اهدا کند.

7ـ فرزندتان باید از خوردن سبزیجات زیاد و بیش از حد معمول پرهیز کند.

8ـ اگر مادری هستید که به کودکتان شیر می‌دهید هرگز باقلا و آسپرین نخورید و در مورد مصرف سایر داروها نیز با پزشک مشورت کنید.

9ـ در صورت بروز حمله فاویسم به نزدیک ترین مرکز درمانی مراجعه نمایید.

 در  اتاق یا محل زندگی افراد فاویسمی نباید از اسپری های حشره کش استفاده شود.

10- در صورت مشاهده نشانه های رنگ پریدگی شدید، همراه تب و استفراغ وتغییر رنگ ادرار در کودک، فورا پزشک را خبر کرده و یا به بیمارستان مراجعه کنید.

بهتر است پس از گذشت چهارماه، آزمایش تشخیص فاویسم مجددا ازکودک انجام شود.

11- هر چند خطر بروزعارضه فاویسم پس از ده سالگی کاهش می یابد، اما بهتراست همیشه مراقب او باشید.

12- بهتر است برای دیگر فرزندان خود نیز آزمایش تشخیص فاویسم را انجام دهید.

به بیمار پرهیز از هرگونه مواجهه با باقلا و به هر شکل آن می شود ولی باقلای تازه ماده اکسیدان بیشتری دارد و مواجهه با آن از خطر بروز خمله همولیز بیشتری برخوردار است. برخی از بیماران که میزان فعالیت آنزیمی در آنها بسیارکم است با استنشاق بوی باقلای تازه و در مواردی حتی عبور از کنار مزرعه باقلا و یا خضور در خانه ای که در آن باقلا پاک شده است باعث بروز همولیز می شود. بنابراین پرهیز از مواجهه به معنی نخوردن آن به تنهائی نیست.

در صورت بروز حمله فاویسم بیمار باید در بیمارستان بستری شود. اگر در این شرایط به کودک رسیدگی نشود، ممکن است در اثر کم‌خونی دچار نارسایی قلبی شود و یا حتی خطرات خیلی جدی‌تر شود. بنابراین کودک به محض شروع این علائم باید سریعا برای تزریق خون به اورژانس ارجاع داده شود. خیلی از این بیماران هم حتی تا چند روز در بیمارستان بستری هستند.

معمولاً درمان با تجویز سرم به مقدار کافی و در صورت نیاز تزریق خون انجام می‌شود. ادامه درمان در مراکز درمانی بر حسب وضعیت بیمار و شدت کم خونی در کودک می‌باشد که بر حسب مورد، پزشک تصمیم گیری می‌نماید. در مجموع در صورتیکه از بیماری و علایم حمله حاد آگاه باشید و از مصرف مواد مضر پرهیز نمایید و یا در صورت بروز حمله حاد سریعاً به نزدیکترین مرکز درمانی مراجعه کنید خطری کودک شما را تهدید نخواهد کرد.

داروهایی که در فاویسم منع مصرف دارند:

·  آسپرین(ASA)

·  نیتروفورانتوئین

·  فورازولیدون

·  نیتروفورازون

·  کوتریموکسازول

·  مفناید

·  سیلورسولفادیازین

·  سولفاسالازین

·  تریپل سولفا

·  ویتامین C

·  ویتامین K

·  دیفن هیدرامین

·  کلروکین

·  نالیدیکسیک اسید

·  کلرامفنیکول

·  سولفاستامید

فاویسم درمان ندارد

این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز با پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان و در صورت بروز حمله مراجعه سریع به پزشک جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی جهت پیشگیری از عوارض همولیز است. دکتر رضوی می‌گوید: فردی که دچار همولیز می‌شود، پس از تخریب گلبول‌های قرمز خونش، گلبول‌های قرمز جوان وارد گردش خونش می‌شوند که همین پدیده جوان شدن گلبول‌های قرمز خون، بیماری را کنترل می‌کنند و افراد بستری در بیمارستان بیشتر از نظر میزان آب و نمک خون، مورد کنترل قرار می‌گیرند و در صورت نیاز، به آنها خون تزریق می‌شود